Ахалазия кардии встречается одинаково часто среди мужчин и женщин. Возраст пациентов колеблется от 20 до 50 лет, среди детей, не достигших 16 лет, частота заболеваемости менее 2–5 %.

Считается, что ахалазия возникает в результате поражения мышечно−кишечного сплетения и волокон блуждающего нерва нижнего пищеводного сфинктера. Также в пищеводном межмышечном сплетении нет тормозных нейронов, содержащих вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), который улучшает кровоснабжение нервных тканей. В тяжёлых случаях у пациента нет нейронов, передающих нервные импульсы с помощью ацетилхолина.

При ахалазии пищевода и кардии выделяют три основных симптома:

• дисфагию — нарушение глотания;

• регургитацию — движение жидкостей и газов в обратную сторону, так называемый заброс;

• боль за грудиной.

К другим немаловажным симптомам ахалазии кардии относят снижение веса, которое встречается примерно у 60 % пациентов, и икоту (8 %).

Дисфагия возникает у пациентов с ахалазией в 90–98 % случаев в зависимости от твёрдости пищи. Выделяют две формы дисфагии: острую и прогрессирующую.

Острая дисфагия возникает внезапно и, как правило, у молодых пациентов. Её появление связывают с психотравмирующей ситуацией, например депрессией, тревожным расстройством, последствием инсультов, бредом или шизофренией. В таком случае пациенты могут точно обозначить даты возникновения болезни и связать с событием, которое произошло в этот период. Иногда при острой дисфагии твёрдая пища проходит хорошо, а жидкая задерживается.

На развитие дисфагии также влияет быстрый приём пищи (перекус на ходу), непривычная обстановка во время еды, плохо пережёванная масса и употребление холодных продуктов.

Постепенно прогрессирующая дисфагия обычно встречается у людей среднего и пожилого возраста, т. е. после 40 лет, и развивается в течение долгого времени. Пациент не может точно сказать дату начала болезни, и поэтому у него возникает ощущение, что он болеет всю жизнь.

Регургитация встречается в 68–84 % случаев. Различают активную и пассивную регургитацию.

Активная регургитация чаще возникает на ранних стадиях болезни, когда стенки пищевода над сфинктером незначительно расширены. Пища забрасывается обратно в пищевод, после чего пациент срыгивает еду.

При пассивной регургитации пищевод расширяется сильнее. Часто пища забрасывается, когда человек лежит или наклоняется вперёд. В таком случае есть опасность, что еда попадёт в дыхательные пути.

Загрудинные боли возникают у 59 % пациентов и распространены среди молодых людей до 35 лет. Если боль вызвана высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере, она проявляется приступами. При плохом сокращении мышц пищевода пациенты жалуются на длительные распирающие загрудинные боли. Боль также может вызывать спазм мышц пищевода.

Пищевод не только транспортирует пищевой комок изо рта в желудок, он также предотвращает его обратный заброс. Это происходит благодаря скоординированным сокращениям глотки и пищевода в сочетании с расслаблением верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров.

Постепенная нервная дегенерация напрямую ведёт к чрезмерным сокращениям нижнего пищеводного сфинктера, которые никак не регулируются. В итоге из-за постоянного спазма развивается непроходимость, сам пищевод расширяется и перестаёт сокращаться, а симптомы болезни ухудшаются.

Для описания клинической картины течения болезни часто используют классификацию Б. В. Петровского. В ней выделяют 4 последовательные стадии:

• I стадия — кардия раскрывается и пищевод не расширен, но появляется нарушение координации и усиление его моторики. Возникают первые симптомы: дисфагия и регургитация.

• II стадия — кардия не открывается, пищевод расширен до 4 см. К первым симптомам присоединяется боль в грудной клетке.

• III стадия — пищевод расширяется до 6–8 см, сокращения слабые или отсутствуют, жидкость и пища плохо проходят в желудок. Пациент начинает терять вес.

• IV стадия — размер пищевода становится больше 8 см, из-за долгой задержки пищи и жидкости он удлиняется и приобретает S-образную форму. Стенки пищевода перестают сокращаться. При прогрессировании болезни к симптомам присоединяются проявления застойного эзофагита: тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение и неприятный запах изо рта.

Перечисленные симптомы не всегда напрямую связаны со стадией болезни. Определить её можно только с помощью ФЭГДС.

Среди основных осложнений выделяют:

• Перфорацию пищевода — повреждение стенок пищевода. Сама по себе болезнь встречается редко, но при ахалазии кардии риск развития возрастает. Это связано со скоплением пищи в пищеводе, которая постоянно воздействует на его стенки. Проявлениями этого осложнения являются многократная рвота, боль за грудиной, иногда повышается потоотделение, появляются одышка и симптомы общей интоксикации.

• Гастроэзофагеальную рефлюксную болезн (ГЭРБ) — хроническая болезнь, при которой содержимое желудка и двеннадцатиперстной кишки забрасывается в пищевод. Пациенты жалуются на изжогу, отрыжку с кислым привкусом и боль за грудиной, которая распространяется на область между лопатками, нижнюю челюсть, шею и левую половину груди. Сразу после приёма пищи появляется жжение в груди, оно также возникает, когда пациент наклоняется или ложится.

Перед назначением различных исследований врач уточняет особенности болезни: когда и в связи с чем она появилась, какие возникли симптомы, какие препараты использовались, насколько они были эффективны, есть ли сопутствующие патологии и т. д.

При подозрении на ахалазию пищевода и кардии пациент проходит:

• Рентгенографию с контрастом — в качестве контраста используют бариевую взвесь. В ходе процедуры врач может увидеть расширение и S-образное искривление пищевода, газовый пузырь и момент открытия нижнего пищеводного сфинктера, он также оценивает скорость продвижения контрастной массы.

• Эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) — помогает исключить псевдоахалазии. С помощью этой процедуры можно точно определить степень расширения пищевода и увидеть, есть ли в нём пища.

• Манометрию — позволяет оценить работу пищевода, где главными критериями являются сокращение стенок и давление внутри пищевода.

Главная цель лечения — облегчить симптомы и уменьшить сопротивление оттоку пищи, которая скапливается в пищеводе из-за постоянно возбуждённого нижнего пищеводного сфинктера.

Чтобы снизить давление в нижнем пищеводном сфинктере, пациенту с ахалазией пищевода и кардии назначают нитраты, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Блокаторы кальциевых каналов задерживают поступление кальция в клетки и блокируют сокращение гладкой мускулатуры. Противопоказаниями к применению являются гипотензия, отёк стопы, головная боль, быстрое привыкание к лекарству и неполное улучшение симптомов. Нитраты увеличивают концентрацию оксида азота в гладких мышцах, что приводит к их расслаблению.

Медикаментозное лечение характеризуется слабой эффективностью и обеспечивает лишь кратковременное облегчение симптомов. Как правило, его используют пациенты, которые ожидают или отказались от более радикальной терапии, например пневматического расширения (дилатации) сфинктера или хирургического вмешательства. Если пациент отказался от этих способов лечения, лекарства необходимо принимать постоянно. При этом они будут частично устранять симптомы, но полное излечение не наступит.

Эндоскопическую инъекцию ботулинического токсина используют при лечении ахалазии кардии или её рецидива после операции (миотомии). Ботулинический токсин — это мощный биологический нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина на уровне нижнего пищеводного сфинктера. Такое лечение полезно для пациентов, которые не могут сделать операцию или дилатацию, или они используют этот метод в качестве перехода к более радикальной терапии. Однако эффективность инъекции со временем снижается:

• в течение месяца эффективность составляет 80 %;

• через 3 месяца — 70 %;

• через 6 месяцев — около 50 %;

• через год — 40 %.

Это приводит к тому, что иногда пациенту требуется повторная инъекция ботулотоксина.

Пневматическая дилатация пищевода с помощью эндоскопии — это наиболее экономически выгодный нехирургический метод лечения ахалазии. При пневматической дилатации давление воздуха постепенно расширяет пищевод и разрывает циркулярные волокна сфинктера. Этот метод помогает 50–93 % пациентов, но у 30 % симптомы появляются снова через 5 лет. В некоторых случаях повторная дилатация обеспечивает длительную ремиссию.

Чтобы снизить давление на нижний сфинктер, врачи рекомендуют пройти лапароскопическую миотомию. В ходе процедуры хирург рассекает круговые мышечные волокна, которые проходят через сфинктер, в результате чего он расслабляется.

Лапароскопическая миотомия по Геллеру (ЛМГ) является одним из вариантов оперативного лечения ахалазии. Её проводят с фундопликацией — антирефлюксной процедурой, при которой дно желудка оборачивают вокруг пищевода. Такую фундопликацию делают только частично, чтобы не вызвать послеоперационную дисфагию.

Уровень клинического успеха ЛМГ высок — от 76 до 100 % через 35 месяцев. Специфических противопоказаний у операции нет, кроме общих противопоказаний к любой операции. После процедуры пациенты восстанавливаются около 3 суток.

Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) — альтернатива ЛМГ с минимальным вмешательством внутрь организма. Её используют для лечения ахалазии в ограниченных очагах. С помощью эндоскопа врач рассекает циркулярные волокна нижнего сфинктера и расслабляет его. Однако в этом случае повышается риск развития гастроэзофагеального рефлюкса (до 65 %) поскольку операция не включает в себя антирефлюксную процедуру. Восстановление после операции длится около 2 дней.

Эзофагэктомию — операцию по удалению части пищевода — проводят в крайнем случае.

Сегодня нет такого метода лечения ахалазии кардии, который давал бы 100%-й результат выздоровления. Поэтому важно соблюдать все рекомендации врача, направленные на предупреждение рецидива: следить за весом, отказаться от острой, кислой, сильно солёной, жареной и копчёной пищи, исключить газированные напитки, не есть твёрдую еду перед сном. Принимать пищу нужно в вертикальном положении или под углом в 45°.

Несмотря на эффективность лечения и устранение симптомов, всегда остаётся высокая вероятность рецидива, поэтому пациенту необходимо раз в год проходить осмотр у гастроэнтеролога с контролем ФЭГДС.

Чтобы минимизировать риск развития ахалазии, следует:

• нормализовать режим питания — принимать пищу 5–6 раз в день, но небольшими порциями;

• соблюдать специальную диету – отказаться от фастфуда, острой, солёной, жирной и жареной пищи;

• тщательно пережёвывать еду, прежде чем глотать;

• отказаться от вредных привычек (употребления алкоголя и курения);

• заниматься физкультурой;

• больше гулять на свежем воздухе;

• соблюдать режим труда и отдыха;

• избегать физического и эмоционального перенапряжения.